Hintergrund: Das primäre Felsenbeincholesteatom ist im Vergleich zum erworbenen Mittelohrcholesteatom sehr selten. Bei Diagnosestellung ist das Trommelfell intakt, oft ist eine Fazialisparese das erste Symptom. Kasuistik: Hier wird über ein primäres Cholesteatom der Felsenbeinspitze berichtet, das transmastoidal-translabyrinthär entfernt wurde. Ferner werden unterschiedliche chirurgische Zugangswege zur Felsenbeinspitze diskutiert. Summary Background: Primary cholesteatoma of the temporal bone is a very rare disease. Initially, the tympanic membrane is intact, and often facial palsy may be the presenting symptom. The authors present a case of primary cholesteatoma which was surgically treated using a transmastoid-translabyrinthine approach. Other surgical approaches to the petrous apex are discussed.